专家解答:先天性巨结肠为啥难确诊?

    “八毛门”事件让大家都听说了小儿先天性巨结肠，先天性巨结肠到底是种什么病？为什么难确诊？如果确诊了是不是一定要手术治疗？带着这些疑问，小编采访了珠江医院小儿外科杨六成主任医师。

    围绕着“8毛钱治好了10万元的病？”这一事件诞生出的“八毛门”在短短的几天内引起公众广泛议论。首先是家长理直气壮的拿出广州市某家三甲医院开出的截然不同的诊断方案向媒体举出三大争议点，让被告方的深圳市儿童医院顿时处于风口浪尖上，社会的舆论、媒体的焦点都一致的抨击医院的黑心。

    就在大家都认为看似理亏的深圳市儿童医院应该夹着尾巴承认错误时，却在一周后发表申明，医院不存在任何诊断方式的错误，并欢迎上级部门积极调查，对家长提出的争议点一一反驳，让大家大跌眼镜。事件孰是孰非已得扑朔迷离，当然此事目前仍未落幕，小编特意请来广州市珠江医院的小儿外科杨六成主任医师为大家详细解析小儿先天性巨结肠，从病情的本身出发，教父母如何避免在发生类似的情况。

    争议一：6天大婴儿应否动手术？

    家长：8月19日，儿子小强在深圳市人民医院降生，当时医生发现，孩子的肚子有点鼓，建议家长把孩子转到深圳市儿童医院做进一步检查。8月21日，孩子转入深圳市儿童医院。8月24日，深圳儿童医院方面下达“病情告知书”，认为小强是先天性巨结肠(先天性肠道畸形)，建议对降生仅6天的婴儿动造瘘手术。

    医院：首先，医院不是一来就让小强做手术，而是根据孩子的病情变化发展来做决定的。医院方面提供的病历显示，患者入住第一天给予胃肠减压，补液，静脉应用抗菌药物，开塞露通便，保留肛管等治疗。医院考虑孩子可能是先天性巨结肠(长段型)，所以使用开塞露通便等保守治疗方法，可是保守方法并没有取得很好的临床效果，因此才考虑手术。

    杨六成：目前，国内纠正巨结肠的根治方法就是手术治疗，切除无神经节细胞肠段，达到彻底治愈的效果，新生儿也能即刻进行，最大程度减轻了患儿的痛苦。但手术治疗并非适用于所有患儿，因为在临床上，先天性巨结肠根据无神经节细胞肠段的长短还分不同的类型，根据不同类型的症状可以采取不同的治疗方法治疗原则。

    先天性巨结肠的分型 绝大部分可治愈

    1.普通型巨结肠：只有直肠和乙状结肠发生病变，该类型患儿最为常见，占总体比例的75%;

    2.短段型巨结肠：病变局限于直肠末段3-4厘米，患儿总体比例只有8%;

    3.长段型巨结肠：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠，该类型患儿占总体比例的14%;

    以上三种类型都可以通过手术治疗，达到治愈目的，且预后良好，一般不会影响生长发育。

    4.特殊型巨结肠：病变累及整个结肠和回肠末端，患儿比例不到2%;该类型患儿治疗预后不理想，需要特别谨慎对待。

    争议二：有没有乱检查乱用药？

    家长：儿童医院给他的孩子拍了十几次X光，明显不必要。陈先生认为，他儿子从进入医院就开始接受X光检查，接下来4天时间，院方对孩子进行了十几次X光拍摄，而且在没有炎症症状的情况下，每天还给孩子注射抗生素头孢他啶。

    医院：深圳儿童医院外科主任李苏伊否认了十几次X光拍摄的存在，他表示，胸腹平片及钡灌肠均是必需的检查，符合诊疗规范。

    杨六成：现在对于巨结肠的检测方法有三种：

    1.X线所见 X线钡灌肠检查，至今仍为主要的临床诊断方法，以少量钡剂灌肠后拍正侧位片，可显示典型的痉挛肠段和扩张肠段;移行区呈锯齿状变化，是因为强烈的肠蠕动，使钡灌肠影呈现不规则的收缩，环钡剂不能排空此法在婴幼儿中阳性率甚高而在新生儿期，往往不能明显对比出其痉挛段与扩大段的变化，故对可疑的新生儿病例，需定期行钡灌肠复查。

    2.直肠活检 对拟诊为巨结肠而X线检查，未能确诊的新生儿，还可作直肠活检协助诊断，目前活检主要有两种方法：一为组织形态学方法，观察神经节细胞和节前纤维的变化，需在全麻下取全层活检;二为组织化学检查，主要是测定乙酰胆碱酯酶的活性先天性巨结肠的肠黏膜，及黏膜下层乙酰胆碱酯酶增多，比正常儿高出5～6倍，此法只需取浅层组织活检比全层活检安全，准确作一个切片即可得出结论。