白化病的发病原因,白化病是一种非常常见的皮肤疾病,严重的影响着患者的生活及工作,带给患者的心理及身体的伤害,那么,白化病的发病原因有那些呢?下面一起来了解一下吧,因为只有这样我们才能去避免.
一、病因:
白化病可分为两大群,一为较常见的眼睛皮肤白化病,身体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病,包括谢迪亚克-东综合征、海-普综合征、格里塞利综合征、克罗斯综合征,这类是和黑色素及其它细胞蛋白的缺陷有关。
白化病是依据临床表型特征分为三大类别:
(1)眼白化病(ocular albinism,oa), 病人仅眼色素减少或缺乏,具有不同程度的视力低下,畏光等症状,国外群体发病率约为1/60,000;
(2)眼皮肤白化病(oculocutaneous albi-nism,oca),除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外,病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏,国外报道发病率为1/20,000~1/10,000;眼皮肤白化病又可以根据致病基因的不同分为四型(oca1~oca4),在我国,oca1和oca2较为常见。
(3)白化病相关综合征,病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外,还有其他特定异常,如同时具有免疫功能低下的chediak-higashi综合征和具有出血素质的hermansky-pudlak 综合征,这类疾病较为罕见。
二、发病机制:
组织病理显示,基底层有透明细胞,银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性(酪氨酸酶阳性型)或阴性(酪氨酸酶阴性型)。根据分子学发病机制,oca 可分为酪氨酸酶相关性oca(即酪氨酸酶阴性oca,Ⅰ-a 型;黄色突变oca,Ⅰ-b 型;温度敏感性oca,Ⅰ-ts 型;微量色素oca,Ⅰ-mp 型),酪氨酸酶无关性oca(酪氨酸酶阳性ocaⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏(Ⅰa 型)、活性降低(Ⅰb型、Ⅰ-mp 型)或酶活性在较高温度中降低(Ⅰ-ts 型),酪氨酸酶是黑素生物合成途径中的关键酶,其活性缺乏或降低可导致皮肤色素减少或缺失。Ⅱ型病人存在p 基因缺失或突变,导致p蛋白功能缺失,p蛋白与黑素前体酪氨酸转运入黑素小体膜有关,是生成黑素所必需的蛋白质,p蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。
白化病的症状:
(1)泛发型白化病(又称皮肤白化病):全身皮肤呈白色或粉红色,毛发为白色或淡黄色,虹膜透明,脉络膜也失去色素,瞳孔发红,畏光,皮肤对光高度敏感,晒后易发生皮炎,本病常属染色体隐性遗传。
(2)部分白化病:出生时额上方即有一撮白发,其下皮肤也呈白色,此外鼻、额、胸、腹部也有不规则排列的大小、多少不等的色素脱失斑,一般终身不消退。部分患者日晒后可产生少量色素,有人认为本病与黑色素细胞功能障碍有关。
(3)眼白化病:患者皮肤色素正常,仅眼呈白化病表现,虹膜色素缺乏。
如何区分白化病与白斑:
1、白化病自出生时就有明显的白色症状表现,皮肤白斑为后天发生,可开始于任何年龄,但以20岁以前发病人数最多。
2、白化病有典型的家族遗传史,皮肤白斑的发病与遗传有一定关系,但无大量的统计资料来证实。
3、泛发性白化病是全身的皮肤、毛发及眼睛均变白;皮肤白斑可发生在任何部位,但好发于暴露及皱褶部位。
4、白化病在显微镜下观察表皮黑色素完全消失,皮肤白斑患者白斑区黑色素减少或完全消失,而边缘则黑色素相对增加。
5、白化病仅能通过物理方法遮光以减轻患者不适症状,皮肤白斑通过使用光敏性药物、激素及中药等治疗后白斑会减弱甚至消失。
6、白斑特点白化病的皮肤全部变白,毛发呈白色或淡黄色,眼睛缺乏色素,畏光,白天视物不清,皮肤白斑的白斑仅限于局部,边缘清楚,周边色素稍深,白斑中有的散在岛屿状色素区,白斑大小、形态不一,物理刺激可诱发新的白斑或使原有白斑扩大。
以上就是奇丽女性小编为大家带来的白化病的发病原因,银染色阴性不能证明有黑色素等是白化病的发病原因,白化病的症状有全身皮肤呈白色或粉红色,虹膜透明,瞳孔发红,畏光等症状.
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